Отделение трансплантации костного мозга (ТКМ)

J.D. PasjanovРассказывает врач Евгений Данилович Пашанов, кандидат медицинских наук.

  Проблемами трансплантации костного мозга у детей в России занимаются два медицинских центра в Санкт-Петербурге и отделение ТКМ РДКБ. Именно здесь проводится наибольшее количество самых сложных трансплантаций - аллогенных - то есть от донора больному. Отделение ТКМ работает уже 7 лет. Первая трансплантация костного мозга состоялась в январе 1993 года, она прошла удачно, пациентка до сих пор жива. За время работы отделения было проведено более 50 трансплантаций.
  Больной костный мозг вырабатывает неправильные клетки крови и вызывает тем самым смертельные заболевания. Смысл трансплантации костного мозга в том, чтобы заместить больной костный мозг здоровым костным мозгом донора. Трансплантация делается при различных заболеваниях крови (лейкозы, апластические анемии), при некоторых опухолевых заболеваниях, иммунодефицитах и целом ряде врожденных наследственных заболеваний. Необходимо учитывать, что трансплантацию костного мозга проводят только смертельно больным детям, которым не показана никакая другая лекарственная терапия. Этим детям не помогает химиотерапия, их может спасти только трансплантация, это их последний шанс.
  In de afdelingДонором при аллогенной трансплантации чаще всего бывает родственник больного - его родные брат или сестра. В идеале, доноры должны быть совместимы с больным. Совместимость костного мозга больного и донора проверяется специальным типированием - сложным анализом, учитывающим многие параметры. В ряде случаев производится трансплантация несовместимого костного мозга, тогда он должен быть очищен от тех клеток, которые могут вызвать различные осложнения в посттрансплантационный период. В большинстве случаев используется совместимый родственный костный мозг от брата или сестры. Восстанавливается донор очень быстро, примерно в течение недели. ТКМ поставлены на поток с 80-х годов, все эти годы за донорами наблюдают, и никаких осложнений после забора костного мозга специалистами не замечено. Забирается костный мозг в оперблоке операционным путем из задних подвздошных костей донора и затем переливается внутривенно, как любое лекарство или любой продукт крови. Сама процедура трансплантации с технической или хирургической точки зрения никакой сложности не представляет. Основная проблема состоит в ведении больного непосредственно перед трансплантацией, когда он получает интенсивную химиотерапию, в результате которой очищается пространства для нового костного мозга. Это необходимо, чтобы не было отторжения трансплантата. In de afdelingТакже довольно сложно вести больного в ранний посттрансплантационный период, до момента приживления костного мозга. В этот период дети получают сопроводительную терапию, в результате которой у них наблюдается временный дефект иммунитета, и существует опасность развития летальных инфекционных осложнений, как вирусных, так и бактериальных, не представляющих опасности для обычного человека.
  Помимо этого врачам приходится учитывать лекарственную токсичность, поскольку все химиопрепараты, которые получают дети, являются токсичными для тех или других органов. Как правило, страдают печень, почки, легкие, нервная система, сердце. Чтобы предотвратить эти осложнения, необходим также определенный подход к сопроводительной терапии у ребенка. Собственно, в этом комплексе ведения больного и заключается работа врача в отделении ТКМ. При трансплантации костного мозга бывают два существенных, опасных для жизни пациента, осложнения. Первое - отторжение трансплантата, при котором больной не принимает костный мозг. Второе - реакция трансплантата против хозяина (РТПХ), когда костный мозг приживается, но начинает агрессивно себя вести по отношению к различным органам и тканям больного. Нетяжелая форма РТПХ желательна, потому что таким образом проявляется дополнительный эффект борьбы здорового костного мозга против остатков болезни.
  О положительном результате трансплантации костного мозга можно говорить в среднем через 2-4 недели после операции. В это время должно наступить (или не наступить) приживление донорского костного мозга, что проверяется с помощью различных биологических методов исследования. При наступлении приживления больной постепенно выздоравливает. Врачи отделения посредством высокотехнологичных методов из месяца в месяц контролируют, насколько костный мозг прижился, какой процент клеток в костном мозге и в периферической крови является донорским, а какой остался больного. Если приживление трансплантата не происходит, то достаточно часто бывает возможность ретрансплантировать, то есть сделать, если это позволяет состояние ребенка, повторную трансплантацию костного мозга.

J.V. SkorobogatovaРассказывает заведующая отделением ТКМ, кандидат медицинских наук, Скоробогатова Елена Владимировна.

  У нас в РДКБ проведено 64 трансплантации костного мозга. Примерная стоимость трансплантации на одного ребенка составляет 50 000$. Она из складывается из стоимости медикаментов, расходных материалов и дезсредств. Больше 50% медикаментов и расходных материалов закупается из средств бюджета, но полностью обеспечить проведение трансплантации очень трудно. Чтобы покрыть все затраты необходимы внебюджетные источники финансирования: гуманитарная помощь, поддержка из регионов. Естественно, начинать трансплантацию можно только в том случае, когда мы уверены, что из-за нехватки медикаментов трансплантация не прервется через две-три недели.
  Перед ТКМ мы помещаем ребенка в стерильный бокс, предварительно установив ему центральный венозный катетер и начинаем лечить его противогрибковыми, антибактериальными и противовирусными лекарствами. Далее дается химиотерапия приблизительно в течение недели. Чтобы прижился донорский костный мозг, необходимо почти полностью уничтожить костный мозг больного. Химиотерапия дается настолько агрессивная, что если потом не пересадить костный мозг, то кроветворение не восстановится и больной погибнет.
   In de afdelingВсе палаты в нашем отделении оснащены антимикробными фильтрами и воздух, который под давлением поступает в палаты, очищен от каких-либо микробных частиц. Больной дышит совершенно чистым воздухом, все поверхности внутри бокса каждый день моются дезсредствами, все с чем соприкасается больной должно быть стерильным, потому что его иммунитет после химиотерапии и трансплантации настолько ослаблен, что восприимчивость его к любой инфекции очень высока по сравнению с обычным человеком. Поэтому все доктора, медперсонал и родители прежде чем войти в бокс должны одеть маску, шапочку, стерильный халат, перчатки и бахилы. День трансплантации у нас считается день 0, до трансплантации это день "минус" , -1 день, -2 день, -14 день, а после нулевого дня идет "плюс", +1, +10. In de afdelingПосле того как костный мозг пересадили, 2-3 недели, пока не заработал донорский костный мозг, или свой собственный пересаженный аутокостный мозг, больной наиболее уязвим и беззащитен перед лицом инфекции. Кроме того у него в этот момент развиваются токсические осложнения из-за химиотерапии, и сильнейшие боли, связанные с поражением слизистых. Дети не едят, а питаются через вену до тех пор, пока самостоятельно не смогут есть, и пища не начнет усваиваться. В среднем на искусственном питании находятся где-то в течение месяца. Когда появляются первые лейкоциты, больной начинает есть, но это должна быть стерильная, специально приготовленная пища. Все это готовят родители, которые постоянно, и днем, и ночью находятся рядом с ребенком, ухаживают за ним и поддерживают психологически.

Рассказывает мама 10-ти летней девочки из отделения ТКМ.

Человек не должен один оставаться с болью, он должен ее с кем-то делить: ребенок не должен быть один ни днем, ни ночью, ни на маленькие промежутки времени. Если ребенку больно, она должна все время знать, что с ней кто-то есть, кто-то разговаривает. Разговаривать с ней надо совершенно как со здоровым нормальным человеком, не обращаться с ней как с хрустальной вазой, меньше говорить о боли. Надо рассказывать, что вокруг происходит, как будто она такая же, как и все.
  In de afdelingКогда меньше находишься с ребенком, больше начинаешь пугаться болезни, а пугаться нельзя, потому что это очень чувствуется. Твоя уверенность - это уверенность ребенка. Если ты приходишь и говоришь, что все нормально, это было у кого-то, и у тебя это все прогнозируемо, сейчас два, три дня плохо, а потом будет хорошо... У меня ребенок завел календарик и там отмечал дни: "очень плохо", "совсем плохо", "немножко лучше". Причем, когда совсем плохо ей было, она брала карандаш и делала какие-то движения, отмечала, и это ее как-то отвлекало. То есть она вела свой учет. "Сегодня тебе также плохо как вчера?" "Сегодня немножко лучше". "Вот видишь, лучше, мы же тебя предупреждали!" Потом, она такой человек, который должен обо всем знать заранее. Если что-то должно случиться, лучше сказать заранее, приготовить. Тогда она как-то мобилизуется и уже готова. Эмоциональный комфорт, я считаю, намного важнее, чем все остальное. То, что требуется от врачей - они все сделают, а еще должен быть настрой: ребенок не должен уходить в свою болезнь, быть один, замыкаться, думать о болезни, думать о боли. Она должна наоборот от всего этого как-то абстрагироваться и пытаться быстрее это пройти. Надо найти что-то хорошее, типа: "Ты все равно красивая, симпатичная..." Когда у нее слезала кожа, мы ей сказали: "Ты как куколка сейчас, была червячком - будешь бабочкой". Она смотрела потом на себя и говорила: "Ну вот, у меня кожица белее стала". Когда у нее личико появилось, мы говорили: "Вот видишь, Настенька, ты уже похожа на человечка". Она говорит: "Да, конечно, скоро стану бабочкой".
  И эту игру у нас очень хорошо приняли и врачи, и медсестры. И даже когда нам очень плохо было и до утра приходилось с врачами сидеть, все приходили, играли с ней как со здоровым нормальным ребенком.